Представники роду Фьюгейтів зажили сумної слави через свій неприродний сапфіровий відтінок шкіри, який поширювався покоління за поколінням завдяки системним шлюбам між близькими родичами. Про це повідомляє "Дивогляд" із посиланням на Unilad.
Забуте поселення біля Трабблсам-Крік: як зародився "синій" рід
Історія унікального роду бере свій початок близько 1820 року, коли француз за походженням Мартін Фьюгейт оселився на берегах струмка Трабблсам-Крік і побрався з місцевою мешканкою Елізабет Смарт. За фатальним збігом обставин, обоє мали рідкісний рецесивний носій гена.
Чинники поширення аномалії в гірській громаді:
-
Географічна ізоляція – Аппалачі відрізали поселення від зовнішнього світу, а місцеве коло спілкування обмежувалося лише кількома родинами (Фьюгейт, Сміт, Комбс, Річі та Стейсі);
-
Кровні шлюби – аби шукати пари в обмеженій спільноті, мешканці масово брали шлюби з близькими родичами. Син засновника роду Захарія одружився зі власною тіткою, а інші нащадки регулярно побиралися з двоюрідними сестрами;
-
Передача аномалії – із семи дітей Мартіна та Елізабет четверо народилися з яскраво вираженою синюватою шкірою, а подальші інцестні зв'язки закріпили цей генетичний маркер.
"Якби вони не вступали у шлюби в межах власної родини, ген би не передавався далі так постійно", – зауважують дослідники.
Метгемоглобінемія та легендарна Луна Фьюгейт
Причиною дивовижної забарвленості шкіри виявився рідкісний розлад крові – метгемоглобінемія, що знижує здатність гемоглобіну насичувати тканини киснем і викликає ціаноз. Через це шкіра, ясна, губи та нігті набували темно-блакитного, сірого або фіолетового відтінку.
Найвідомішою представницею цієї лінії стала Луна Фьюгейт, яка з'явилася на світ від шлюбу між кузенами. Сучасники описували дівчину як володарку темно-синьої шкіри, а її губи були настільки темними, що нагадували глибокі синці. Жінка прожила довге життя, побралася з Джоном Стейсі та народила 13 дітей.
Ліки Медісона Кавейна: як науковець повернув родині звичайний колір шкіри
У 1960-х роках медична аномалія зацікавила гематолога з Університету Кентуккі Медісона Кавейна. Знайшовши живих нащадків роду біля Трабблсам–Крік, науковець дослідив їхню кров та встановив відсутність ключового ферменту, який відповідає за відновлення гемоглобіну.
Науковий прорив у лікуванні:
-
Експериментальний метод – учений запропонував використати метиленовий синій – барвник, який діє як відновник у хімічних реакціях організму;
-
Миттєве перетворення – перша ж ін'єкція речовини за лічені хвилини повертала крові здатність транспортувати кисень, завдяки чому синява зі шкіри зникала;
-
Повсякденне життя – регулярний прийом ліків у вигляді таблеток дозволив нащадкам Фьюгейтів назавжди позбутися моторошного кольору та приховати відбиток багаторічних кровних шлюбів.
Раніше "Дивогляд" розповідав, що було розгадано таємницю блакитних очей. Виявилося, що вона пов'язана з однією людиною.
Чудернацькі історії з України, котики, скандали світових зірок, гумор і трохи дикого трешу з московських боліт – читайте першими в Telegram Дивогляд 5.UA.
